一、肝豆状核变性11例误诊分析（论文文献综述）
徐敏涛,杨洁,鲍国峰,谢起伟,杨学华[1]（2020）在《肝豆状核变性的临床表现及脑部MRI影像分析》文中研究说明目的 :分析肝豆状核变性脑部MRI影像及临床特点,提高对该病变的诊断能力。方法 :回顾性分析48例肝豆状核变性患者的临床表现及脑部MRI检查。结果 :30例表现为神经系统症状,6例表现为肝病症状,其余12例表现为肾功能异常、关节症状、皮肤及血液异常。脑部MRI检查结果显示,41例表现为豆状核异常信号,其余表现包括尾状核头、丘脑、内囊后肢、外囊、中脑、脑桥、小脑脚、胼胝体压部及大脑脑叶异常信号,26例患者出现不同范围脑萎缩。结论 :肝豆状核变性患者的临床表现及脑部MRI检查具有一定特征,临床工作中须增加对少见表现的了解,以提高对本病的诊断能力。
徐柳慧[2]（2020）在《320例肝豆状核变性患者角膜K-F环分级与临床相关性研究》文中研究说明目的:（1）应用裂隙灯分析HLD患者角膜K-F环的特点,为本病早期诊断提供客观依据。（2）研究HLD患者角膜K-F环分级与年龄、病程、西医临床分型、中医证型、铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、肝纤维化、脑部病灶位置之间的联系,为临床诊治及病情观察提供指导和依据。方法:（1）收集符合病例纳入标准的HLD患者,记录患者临床资料:姓名、性别、年龄、病程、西医临床分型、中医证型、血清铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、肝纤维化四项、颅脑MRI损害部位,并逐一对患者行裂隙灯检查,按照角膜K-F环分级标准记录结果。（2）采用SPSS 24.0进行统计学处理,计量资料采用均值±标准差（x±S）表示,多组均数符合正态分布、方差齐的资料进行单因素ANOVA检验,非正态分布的资料用非参数检验;计数资料应用百分比描述,计数资料组间比较应用卡方检验;等级资料比较应采用非参数检验、Spearman相关性。运用Graph Pad Prism V8.0软件绘图。结果:（1）320例HLD患者中角膜K-F环分级为:0级有70例（21.9%）,1级49例（15.3%）,2级75例（23.4%）,3级73例（22.8%）,4级53例（16.6%）。（2）320例HLD患者中:男性189例（59.1%）,女性131例（40.9%）;经卡方分析,男女性别差异在角膜K-F环方面无统计学意义（P>0.05）。（3）320例HLD患者中,发病年龄在2岁6个月～49岁。不同年龄组中,≤5岁、6～9岁、10～19岁、20～29岁、≥30岁中角膜K-F环阳性率分别为:0%、51.4%、86.8%、88.5%、91.7%。6～9岁、10～19岁、20～29岁和≥30岁组患者的K-F环阳性率显着高于≤5岁组患者(（X2=16.65,60.72,79.95,54.30,P<0.01）,10～19岁、20～29岁、≥30岁组患者的K-F环阳性率显着高于6～9岁患者（X2=17.50、25.02、17.70,P=0.000<0.05）。Spearmam相关性分析,角膜K-F环分级与年龄分层的等级相关系数rs=0.480,P<0.01,说明年龄分层与角膜K-F环分级之间存在显着相关性。（4）收集HLD患者病程为8天～22年,不同病程组,≤3个月、病程4～6个月、7～12个月、13月～3年、>3年组中角膜K-F环阳性率分别为:22.2%、60.7%、55.3%、88.3%、95.6%;不同病程组中,病程4～6个月、7～12个月、13月～3年、>3年组角膜K-F环阳性率高于病程≤3个月（X2=9.80、8.47、42.45、106.68,P<0.05）;13月～3年、>3年角膜K-F环阳性率高于病程4～6个月（X2=8.95、33.06,P<0.05）。Spearman相关性分析:角膜K-F环分级与病程等级相关系数rs=0.601,P<0.01,角膜K-F环分级与病程之间存在显着相关关系。（5）西医临床分型中,肝型、脑型、混合型和其他型患者角膜K-F环阳性率分别为53.0%、96.8%、96.6%、66.7%。脑型和混合型患者的K-F环阳性率高于肝期型患者（X2=63.94、34.17,P<0.05）,脑型角膜K-F环阳性率高于其他型（X2=11.784,P<0.05）。（6）中医证型中,湿热内蕴型、痰淤互结型、脾肾阳虚型、肝气郁结型、肝肾阴虚型角膜K-F环阳性率为:84.5%、74.2%、66.7%、70.4%、76.9%。痰瘀互结型、脾肾阳虚型与角膜K-F环阳性率差异有统计学意义（X2=3.90、6.09,P<0.05）。经Kruskal-Wallis检验,不同中医证型,角膜K-F环的分级未见明显差异（P>0.05）。（7）铜蓝蛋白、血清铜、24h尿铜、透明质酸、III型前胶原N端肽、层粘连蛋白、IV型胶原与角膜K-F环无相关性（P>0.05）。（8）320例HLD患者未行颅脑MRI检查者12例,检查未见异常者31例,颅脑主要病变位于壳核194例（60.6%）、尾状核129例（40.3%）、丘脑123例（38.4%）;壳核、苍白球、尾状核、丘脑、脑萎缩的角膜K-F环阳性率高于脑部无异常患者（X2=31.035、30.712、27.219、55.130、39.902,P<0.05）;Kruskal-Wallis检验认为脑病病灶部位不同,角膜K-F环分级差异有统计学意义（X2=89.38,P<0.05）。对脑病病灶部位与角膜K-F环分级行成对比较,发现无异常-壳核、无异常-尾状核、无异常-苍白球、无异常-脑萎缩、无异常-丘脑、壳核-脑萎缩、壳核-丘脑之间,以上7组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论:（1）角膜K-F环与HLD患者年龄及病程等时间因素呈正相关关系;但年龄≤5岁、病程≤3个月的患者,角膜K-F环检测阴性较为常见。（2）西医临床分型中,脑型、混合型更易出现角膜K-F环;中医分型中,湿热内蕴型易出现角膜K-F。（3）HLD脑部损害部位广泛,角膜K-F环分级与颅脑病灶部位有一定相关性。
濮绘绘[3]（2020）在《基于ReHo方法对肝豆状核变性构音障碍的静息态功能磁共振研究》文中指出目的:本研究通过采用静息态功能磁共振局部一致性分析方法研究肝豆状核变性构音障碍患者脑功能活动特点,为其早期诊断提供影像学帮助。方法:⑴通过超导型磁共振成像系统,采用平面回波成像序列进行扫描获得40例HLD患者的和15例正常健康人的静息态BOLD信号数据,通过Frenchay构音评定量表筛选出HLD构音障碍患者,经过纳排标准及剔除的受试者筛选出15例正常对照组（NC）、15例HLD伴构音障碍患者（HLD-SI）和14例HLD无构音障碍患者（HLD-NC）。运用局部一致性（ReHo）分析方法评价HLD伴构音障碍患者在静息态下各脑区的自发性脑活动改变。⑵对三组受试者的ReHo图进行协方差分析（ANCOVA）,然后在每两组之间进行Post-Hoc t检验。提取HLD-SI组与HLD-NC组、NC组差异脑区ReHo值与Frenchay构音评分进行相关性分析。结果:⑴三组受试者的一般资料研究显示在性别、年龄、头动参数比较上差异均无明显意义（P>0.05）;HLD-SI组和HLD-NC组在中医证候量表评分与改良GAS评分比较上存在显着统计学意义（P<0.05）,两组在病程上比较差异无统计学意义（P>0.05）。⑵与NC组相比,HLD-SI组在右侧颞中回、右侧颞下回、右侧中央后回、右侧中央前回、双侧楔前叶、左侧眶内额上回、左侧枕中回ReHo增强;在双侧豆状壳核、左侧颞上回、左侧中央后回、小脑蚓部、左半球内侧和旁扣带脑回、右侧颞极:颞上回、右侧枕上回ReHo降低。与HLD-NC组相比,HLD-SI组在左半球内侧额上回ReHo增强;左半球内侧和旁扣带回ReHo降低。HLD-NC与NC组相比在右侧舌回、右侧中央后回、右侧缘上回、右侧顶上回、左侧框内额上回、左侧枕中回ReHo增强;左侧颞极:颞上回、左侧眶部颞下回、左侧颞上回、左侧中央后回、左半球内侧额上回、右侧豆状苍白球ReHo减低。⑶HLD伴构音障碍组改良Frenchay构音评定量表评分（FDA）与改良Wilson病综合评定量表评分（改良GAS）存在显着相关,r=0.950,p<0.05。⑷通过Pearson相关分析发现FDA评分与左侧豆状壳核、左半球内侧和旁扣带回ReHo值呈负相关,与右侧颞下回、右侧颞中回ReHo值呈正相关。结论:HLD构音障碍患者左半球内侧和旁扣带回、双侧豆状壳核等脑区活动减低与HLD患者构音功能损害有关,部分颞叶、额叶的脑区活动增高可能是对语言功能的代偿。静息态功能磁共振成像可以在HLD病情进展早期发现脑功能活动异常变化,为早期识别HLD构音障碍提供新的脑影像学诊断方法。
张思兰[4]（2020）在《肝豆灵汤联合西药对痰瘀互结型Wilson病精神症状临床疗效研究》文中研究指明目的:本文旨在通过相关量表检测,探究痰瘀互结型WD精神症状临床特征,观察肝豆灵汤联合西药对痰瘀互结型Wilson病患者精神症状临床疗效。方法:随机将纳入的82例患者分成实验组及对照组,每组41例,其中对照组予以西药（DMPS+奥氮平）治疗,实验组在此基础上加用肝豆灵汤,连续治疗6个疗程,分别于疗程前、疗中、疗后对实验组、对照组进行简明精神病量表（BPRS）、统一Wilson病评定量表（UWDRS）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、中医证候积分、24h尿铜、副反应量表（TESS）等观察比较。结果:（1）Wilson病精神障碍的表现形式多种多样,几乎涵盖了精神科绝大多数的症状,本研究中Wilson病出现精神症状的类型可归纳为情感障碍、智能障碍、行为异常、性格及人格改变等,类型可重叠。（2）疗效:1)临床总疗效:在4疗程末,观察组总有效率为76.3%,对照组总有效率50.0%,分析比较两组数据c2=8.23,p=0.041（p<0.05）,认为观察组总疗效明显优于对照组;6疗程末观察组总有效率为89.4%,对照组总有效率60.6%,分析比较两组数据,c2=11.54,p=0.009（p<0.01）,认为观察组在6疗程末总疗效显着优于对照组。2)中医证候积分比较:与疗前相比,4疗程末,观察组p<0.05,对照组p>0.05,组间比较,p<0.05,认为观察组疗效明显;6疗程末,观察组p<0.01,对照组p<0.05,组间比较,p<0.01,认为观察组疗效显着。由此推断,疗程越长,肝豆灵汤对痰瘀互结型WD患者中医证候积分改善越大。3)BPRS评分比较:对疗前、疗中、疗后评分进行比较分析,2组在焦虑抑郁因子、思维障碍因子上疗效无明显差异（p>0.05）;实验组在缺乏活力因子、激活性因子、敌对猜疑因子上疗效明显优于对照组（p<0.05）认为观察组于BPRS评分改善上疗效明显优于对照组。综上,肝豆灵汤联合西药于BPRS症状改善程度明显优于单纯西药组。4)UWDRSⅢ评分比较:2疗程末,2组间比较,p>0.05,认为2组在改善UWDRSⅢ评分上疗效无明显差异;4疗程末,2组间比较,p<0.05,认为观察组于改善UWDRSⅢ评分上疗效明显;6疗程末,2组间比较,p<0.01,认为观察组于改善UWDRSⅢ评分上疗效显着。由此推断,随着疗程增长,肝豆灵汤对痰瘀互结型WD患者UWDRSⅢ评分改善越明显。5)HAMD评分比较:2疗程末,2组疗效无明显差异;4疗程末,2组间比较,p<0.05,认为4疗程末,观察组对HAMD总积分改善情况明显优于对照组;6疗程末,2组间比较,p<0.01,认为6疗程末,观察组对HAMD总积分改善情况显着优于对照组。6)24h尿铜比较:2疗程末,2组间比较,p<0.05,认为观察组更能促进体内铜的排出;4疗程末、6疗程末,2组间比较,均得到p<0.01,认为肝豆灵联合西药较单纯西药组排铜疗效更显着。综上推断,肝豆灵汤能显着促进WD病患者体内铜的排除,治疗疗程越长,疗效越显着。7)TESS比较:2疗程末,2组间进行比较,p<0.05,认为肝豆灵汤联合西药组副反应发生率明显小于对照组,4疗程末、6疗程末,两组间进行比较,p<0.01,认为肝豆灵汤能显着减少西药治疗痰瘀互结型WD精神症状的副反应发生。观察组、实验组于治疗中均无明显安全性指标的恶化,认为2组治疗WD病的安全性均较高。结论:⑴Wilson病精神症状类型复杂,症状可相互重叠;⑵痰瘀互结型Wilson病精神症状最常见的情感障碍、其次是认知障碍、行为异常、人格改变;⑶肝豆灵汤能有效改善痰瘀互结型Wilson病中医证候积分;⑷肝豆灵汤联合西药较单纯西药能有效改善痰瘀互结型Wilson病精神症状,减少副反应的发生,且安全性高。
王苏悦,蔡永亮[5]（2019）在《以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性病人临床特点分析》文中指出目的分析以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性（Wilson病,WD）病人的临床特点。方法回顾性分析24例以精神障碍为首发症状并最终确诊为WD的病人临床资料。结果本组24例中最常见的精神障碍为情绪障碍,其中焦虑障碍15例（62.50%）,且多伴角膜色素环（K-F环）,24例（100.00%）均检查出角膜K-F环。病人发病前无明显诱因16例（66.67%）,误诊20例（83.33%）,误诊率高,故就诊时实验室检查及影像学检查结果多已显示铜代谢异常及相关内脏受损。实验室检查可见血清铜蓝蛋白<200 mg/L者22例（91.67%）,行头颅核磁共振（MRI）扫描14例中9例异常（64.29%）,24例（100.00%）B超均示不同程度的肝实质异常声像改变。临床上予以驱铜、护肝、对症及中药治疗为主,其中23例（95.83%）有效。结论肝豆状核变性病人以精神障碍为首发者较少。此类病人精神症状明显,易掩盖其他症状、体征,临床医生应进行详细的神经科查体并完善相关检查,以减少误诊、漏诊率。
张丽[6]（2019）在《140例儿童肝豆状核变性临床特征分析》文中认为目的:总结儿童肝豆状核变性的临床特点,提高对该病的认识及早期诊断率。方法:收集2010年1月-2018年10月于重庆医科大学附属儿童医院确诊为肝豆状核变性的住院患儿的详细临床资料,共140例,进行回顾性分析,包括发病年龄、临床表现、生化指标、头颅MRI、ATP7B基因变异谱。结果:患儿平均发病年龄9.15±3.28岁（2.1717岁）,男女人数比1.59:1。临床分型肝型96例（68.6%）,脑型8例（5.7%）,混合型36例（25.7%）,肝型发病年龄与脑型、混合型之间差异有统计学意义（P<0.05）。本研究中出现肝脏受累表现的有130例（92.8%）,主要表现为肝功能异常（78.5%）、肝脾肿大（59.2%）、肝硬化（42.8%）、腹胀腹痛（33.6%）、黄疸（32.1%）;有32（22.8%）例出现神经系统症状,年龄均>7岁,主要表现为口-下颌肌张力障碍（17.1%）、运动障碍（15.0%）和智力倒退（14.2%）,运动障碍、口-下颌肌张力障碍、智力倒退在各年龄组间差异有统计学意义（P<0.05）;骨关节疼痛7例,溶血性贫血8例,14例出现肾脏损害。辅助检查方面:研究对象铜蓝蛋白检测<0.1g/L者占85.7%（120/140）,腹部超声异常检出率87.5%（102/128）,以上2项指标均未观察到年龄及临床分型之间的差异,角膜K-F环阳性率、24h尿铜水平、头颅MRI异常率高年龄组均显着高于低年龄组;收集到ATP7B基因检测报告24例,排名前三的致病基因突变位点为c.2333G>T,p.A778L、c.2975C>T,p.P992L、c.3646G>A,p.V1216M,等位频率分别为23.4%、19.1%、4.2%。结论:1.肝豆状核变性以肝型患者最多见（68.6%）,单纯脑型少见（5.7%）,儿童发病年龄集中在712岁。2.混合型病例误诊率高,特别是以非肝病和神经系统症状起病者,应引起临床医生的警惕。3.铜蓝蛋白<0.1g/L,肝脏超声异常在低年龄肝豆状核变性患者中阳性率高,提示对低年龄患儿肝豆状核变性诊断意义较大,随着年龄的增长,角膜K-F环、头颅MRI阳性检出率增加。4.WD临床表型存在高度异质性,基因型也存在高度异质性,基因结果未能确诊的病例不能除外肝豆状核变性。
程婷[7]（2019）在《基于“邪伏肝肾”理论的肝豆状核变性骨代谢障碍及中药干预研究》文中研究指明目的:收集WD骨代谢障碍患者临床各项基本资料;观察基于“邪伏肝肾”理论遣药组方的补益肝肾、驱邪排铜经验方对WD骨代谢障碍患者骨密度、24h尿铜、UWDRS评分、中医证候积分、骨代谢生化指标（血钙、血磷、甲状旁腺素、1,25-（OH）2D3、BGP、BAP、NTX-1）及细胞因子指标（IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IGF-1）的影响;探讨WD骨代谢障碍的机制。方法:1、详细收集并记录160例WD骨代谢障碍患者的病程、中医分型、临床分型、临床表现等资料。2、60例健康组志愿者均来自我院体检中心,将上述WD骨代谢障碍患者与健康组比较,观察对比2组骨密度、骨代谢生化指标（血钙、血磷、甲状旁腺素、1,25-（OH）2D3、BGP、BAP、NTX-1）及细胞因子指标（IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IGF-1）水平。3、将年龄、性别、病程、BMI等基础资料相匹配的160例WD骨代谢障碍患者随机分为基础治疗组、中药组各80例,其中中药组2例中途自行退出,2组均予以常规驱铜补钙治疗,中药组在基础治疗组的基础上加服补益肝肾、驱邪排铜方,4个疗程后观察2组治疗前后上述指标和24h尿铜、UWDRS评分、中医证候积分变化情况。结果:1、WD骨代谢障碍患者病程中可伴不同程度的骨关节损害,也可以骨关节症状起病,骨密度异常程度不一。2、与健康组相比,WD骨代谢障碍患者骨密度存在不同程度的异常,其血清BGP、BAP、NTX-1水平较健康组升高（P<0.01）;1,25-（OH）2D3、PTH、血钙较健康组明显减低（P<0.01）,血磷对比无意义（P>0.05）;IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α较健康组增高（P<0.01）,IGF-1较正常者降低（P<0.01）。3、基础治疗组和中药组WD患者骨密度数值不同程度的改善,但统计无意义（P>0.05）,中药组血清BGP、BAP、NTX-1、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α水平降低,1,25-（OH）2D3、PTH、血钙、IGF-1水平升高（P<0.01）,且与基础治疗组相比,治疗后组间差异均有统计学差异（P<0.01）;同时中药组患者24h尿铜、UWDRS评分和中医证候积分明显改善,与基础治疗组比较,差异有统计学意义（P<0.01）。结论:1、入组的WD患者骨密度存在程度不等的损害,患者病程中可伴有关节疼痛、畸形、乏力等表现,或者以骨关节损害表现隐匿起病,其骨代谢相关指标不同程度异常。2、基于“邪伏肝肾”理论遣药组方的补益肝肾、驱铜排邪的经验方可以促进WD患者尿铜的排泄,降低UWDRS评分和中医证候积分,经验方联合钙剂使用可以有效改善患者血清生化骨转化指标（血钙、BGP、BAP、NTX-1、1,25-（OH）2vitD3、PTH）和细胞因子指标（IL-4、IL-6、IL-10、TNF-α、IGF-1）水平,疗效优于西药单纯补钙治疗,经验方改善WD骨代谢障碍的机制可能与WD病情的改善和调节骨代谢功能相关。
段姣妞,张莉芸,侯睿宏,马丹,张改连,许珂[8]（2018）在《肝豆状核变性15例临床分析》文中认为目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,以提高早期诊治率。方法回顾性分析我院收治的15例肝豆状核变性患者的病例资料。结果 15例肝豆状核变性患者,最小发病年龄10岁,最大发病年龄49岁,平均发病年龄20. 7岁。临床分型以脑型及肝型为主,分别占46. 7%（7/15）及26. 7%（4/15）。33. 3%（5/15）曾被误诊。所有患者K-F环检查阳性（100%）,血清铜蓝蛋白降低（100%）。11例患者接受青霉胺治疗,90. 9%（10/11）有效; 4例使用二巯基丙磺酸钠治疗,3例出现严重不良反应。结论肝豆状核变性多发于青少年,临床表现多样,易误诊,临床医生应提高对罕见表现的认识,提高早期诊治率,部分患者无法耐受传统治疗方式,需寻求新的治疗手段。
周会[9]（2018）在《生育期WD患者月经不调与中医证型的相关性研究》文中指出目的:调查WD生育期月经不调患者在WD中医证型的分布情况,结合血清性激素六项检测数值分析与WD中医证型的相关性。方法:调查2016年2月-2017年10月在安徽中医药大学第一附属医院脑病科住院年龄在18-45岁的肝豆状核变性的女性患者。依据WD判定标准进行中医证型的判定,并行月经期第3天血清性激素六项检测并加以统计分析。中医证型诊断标准中包括湿热内蕴证、痰瘀互结证、肝气郁结证、肝肾阴亏证、脾肾阳虚证。结果:1.180例月经不调患者在WD中医证型中比例次序为:肝肾阴亏证27.78%（50例）>肝气郁结证25.56%（46例）>湿热内蕴证17.22%（31例）>痰瘀互结证16.11%（29例）>脾肾阳虚证13.33%（24例）,其中月经不调以肝肾阴虚证、肝气郁结证最为常见。2.月经不调临床表现在WD患者中均有分布,但以月经过少、月经先期、月经过多及月经后期最为常见,占81.11%,而月经不调中以崩漏表患者相对少见。3.生育期WD月经不调患者的发病年龄主要分布在2635岁之间,占57.22%。WD中医证型不同的患者平均年龄分布差异不具有统计学意义（P>0.05）。4.生育期WD常见西医分型中以肝-脑型患者月经不调居多。5.生育期WD患者中月经过少、月经先期在肝肾阴亏证,肝气郁结证中比较多见,月经过多、月经过少在痰瘀互结证、脾肾阳虚证及湿热内蕴证中多见。6.月经不调的WD患者月经期第3天血清性激素六项检测数值中肝肾阴虚证患者的雌二醇平均水平偏低,血清促卵泡生成素平均水平较高,（P<0.05）。脾肾阳虚证患者的血清黄体生成素水平较高（P<0.05）。月经不调的WD患者月经期第3天血清泌乳素、孕激素及睾酮的测定结果无统计学意义（P>0.05）。结论:1.生育期月经不调患者在WD中医辨证分型中以肝肾阴亏证、肝气郁结证最为常见,月经过少、月经先期在肝肾阴亏证,肝气郁结证中比较多见,月经过多、月经过少在痰瘀互结证、脾肾阳虚证及湿热内蕴证中多见。2.血清FSH、LH、E2变化水平在WD中医证型中分布具有差异性,其中肝肾阴亏证患者的FSH平均水平偏高,E2平均水平偏低;脾肾阳虚证患者LH平均水平偏高,可能由于铜的异常沉积,导致体内激素分泌及代谢紊乱所致。
尹光侠[10]（2018）在《中西医结合临床护理路径在肝豆状核变性患者中的应用研究》文中研究指明目的探讨中西医结合临床护理路径在肝豆状核变性护理中的应用,理顺该病种的临床护理程序,构建标准化护理模式,为肝豆状核变性的临床护理工作提供科学可行的参考依据,以提高专科专病临床护理质量。方法本研究包括两部分内容。内容一:构建肝豆状核变性中西医结合临床护理路径。采用查找文献资料和询问专家等方法初步制定出临床护理路径的内容,并通过预试验检测路径内容的实用性,经过充分论证分析后最终确立路径的内容和实施流程并分类为护理版和患者版。内容二:肝豆状核变性中西医结合临床护理路径的应用与评价。采用随机抽样方法选择符合研究标准的152例患者,运用随机数字表法将患者分为试验组76例,对照组76例。其中试验组依照中西医结合临床护理路径内容进行护理,对照组采用常规护理方法进行护理。运用症状自评量表（SCL-90）,遵医行为度表,疾病知识掌握率表和护理满意度表等对比两组,评价中西医结合临床护理路径在肝豆状核变性患者护理中的应用效果。采用SPSS23.0统计软件进行数据处理和分析,使用的统计方法有t检验、秩和检验、χ2检验和Fisher精确概率法,α=0.05为检验水准,以P﹤0.05作为结果有统计学意义,P﹤0.01为有显着统计学意义。结果制定出肝豆状核变性中西医结合临床护理路径,路径内容是以时间为横轴,护理措施为纵轴的标准化护理流程,按照时间顺序安排护理项目,分为护理版和患者版;两组患者在年龄、性别、婚姻状况、文化程度、中医辨证分型、西医分型、病情严重程度的一般资料上经统计学处理无差异,资料具有可比性（P﹥0.05）。出院前分析两组SCL-90量表得分得出,试验组在人际敏感、焦虑、敌对、恐惧、精神病性症状以及其它（主要指饮食、睡眠情况）几方面的心理测量情况优于对照组,差异具有统计学意义（P﹤0.05）。遵医行为度上试验组（115（100,120））优于对照组（105（90,118））,两者具有统计学差异（P﹤0.01）。疾病知识掌握率由对照组（74.11±23.75）提升至试验组（90.61±23.68）,两者比较有统计学意义（P﹤0.01）。试验组的平均住院天数（26.38±2.67）天也明显少于对照组（30.71±5.49）天,差异具有显着统计学意义（P﹤0.01）。护理满意度测量上试验组（90（78,98））较对照组（80（63,91））明显要高,差异具有显着统计学意义（P﹤0.01）。结论构建出适合肝豆状核变性患者的中西医结合临床护理路径,标准化疾病的护理方法及护理流程;通过运用中西医结合临床护理路径对肝豆状核变性患者进行护理,降低了患者的不良心理障碍,改善了患者的心理状态,提高了患者的遵医行为度及疾病知识掌握率,缩短了患者平均住院天数,提升了患者对护理工作的满意度,促进医疗资源的合理利用,提高了单病种临床护理质量。
二、肝豆状核变性11例误诊分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、肝豆状核变性11例误诊分析（论文提纲范文）
（1）肝豆状核变性的临床表现及脑部MRI影像分析（论文提纲范文）
| 1 资料和方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 发病部位 |
| 2.2 MRI表现 |
| 3 讨论 |
（2）320例肝豆状核变性患者角膜K-F环分级与临床相关性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词 |
| 1 前言 |
| 2 临床研究 |
| 2.1 病例资料 |
| 2.2 西医诊断标准 |
| 2.3 HLD临床分型 |
| 2.4 中医分型 |
| 2.5 病例纳入标准 |
| 2.6 排除及剔除标准 |
| 2.7 病史采集及体格检查 |
| 2.8 角膜K-F环分级标准 |
| 2.9 统计学处理 |
| 3 结果 |
| 3.1 HLD患者角膜K-F环病变分布频率 |
| 3.2 性别与角膜K-F环临床相关性 |
| 3.3 年龄与角膜 K-F 环临床相关性 |
| 3.4 病程与角膜K-F环的关系 |
| 3.5 西医临床分型与角膜K-F环的关系 |
| 3.6 中医分型与角膜K-F环的关系 |
| 3.7 实验室检查 |
| 3.8 颅脑MRI与角膜K-F环的关系 |
| 4 讨论 |
| 4.1 中医对HLD的认识 |
| 4.2 中医对角膜K-F环的认识 |
| 4.3 西医对HLD的认识 |
| 4.4 西医对角膜K-F环的认识 |
| 4.5 角膜K-F环特点及相关结果分析 |
| 4.6 K-F 环与铜生化、肝纤维化指标关系 |
| 4.7 K-F 环与颅脑 MRI 影像 |
| 5 结论 |
| 6 不足与展望 |
| 参考文献 |
| 综述 中西医治疗肝豆状核变性临床研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简介 |
| 致谢 |
（3）基于ReHo方法对肝豆状核变性构音障碍的静息态功能磁共振研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词表 |
| 1 前言 |
| 2 临床资料与方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.2 诊断标准 |
| 2.3 病例纳入排除标准 |
| 2.4 脱落及中止标准 |
| 2.5 研究设计 |
| 2.6 图像及数据预处理与分析 |
| 3 结果 |
| 3.1 HLD伴构音障碍、HLD无构音障碍与健康对照组的基本资料比较 |
| 3.2 HLD构音障碍患者中医证候分布 |
| 3.3 HLD-SI组、HLD-NC组与NC组 ReHo比较的结果 |
| 3.4 HLD-SI组与HLD-NC组组间ReHo值比较 |
| 3.5 HLD-SI组与NC组组间ReHo值比较 |
| 3.6 HLD-NC组与NC组组间ReHo值比较 |
| 3.7 HLD-SI组与HLD-NC组、NC组差异脑区ReHo值与改良FDA评分的相关性分析 |
| 3.8 HLD-SI组构音障碍与整体严重程度的相关性分析 |
| 4 讨论 |
| 4.1 静息态功能磁共振的研究 |
| 4.2 基底神经节与语言相关的功能影像学研究 |
| 4.3 HLD伴构音障碍患者异常脑区分析 |
| 4.4 HLD中医证候的认识 |
| 4.5 HLD的病因病机认识 |
| 4.6 中医对构音障碍的认识 |
| 5.结论 |
| 展望与不足 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 综述 肝豆状核变性构音障碍的中西医研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简介 |
| 致谢 |
（4）肝豆灵汤联合西药对痰瘀互结型Wilson病精神症状临床疗效研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩略词 |
| 1 前言 |
| 2 研究对象与方法 |
| 2.1 一般资料 |
| 2.2 诊断标准 |
| 2.3 纳入标准 |
| 2.4 排除标准 |
| 2.5 脱落和剔除标准 |
| 2.6 签署知情同意书 |
| 3 研究方案 |
| 3.1 分组及实验方法 |
| 3.2 观察指标 |
| 4 统计方法 |
| 5 结果 |
| 5.1 临床总疗效指标 |
| 5.2 中医证候积分指标 |
| 5.3 BPRS评分指标 |
| 5.4 UWDRSⅢ评分指标 |
| 5.5 HAMD评分指标 |
| 5.6 24h尿铜指标 |
| 5.7 TESS评分指标 |
| 6 讨论 |
| 6.1 WD精神症状的临床特征 |
| 6.2 WD精神症状的发病机制 |
| 6.3 WD伴发精神症状的中医病因病机 |
| 6.4 WD精神症状的西医治疗 |
| 6.5 WD精神症状的中医药治疗 |
| 6.6 肝豆灵汤组方分析 |
| 6.7 肝豆灵汤联合西药对痰瘀互结型 WD 病精神症状疗效分析 |
| 结论 |
| 不足与展望 |
| 参考文献 |
| 综述 中医情志病的研究进展 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 个人简介 |
| 致谢 |
（5）以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性病人临床特点分析（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 观察对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.3 诊断标准 |
| 1.4 中国精神障碍分类与诊断标准 |
| 1.5 统计学处理 |
| 2 结 果 |
| 2.1 临床资料 |
| 2.2 临床表现 |
| 2.3 发病诱因 |
| 2.4 辅助检查 |
| 2.4.1 实验室检查 |
| 2.4.2 影像学检查 |
| 2.5 误诊情况 |
| 2.6 治疗及预后 |
| 2.6.1 治疗 |
| 2.6.2 疗效与预后 |
| 3 讨 论 |
（6）140例儿童肝豆状核变性临床特征分析（论文提纲范文）
| 英汉缩略语名词对照 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 1 对象和方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 全文总结 |
| 参考文献 |
| 文献综述：儿童慢性乙型病毒性肝炎治疗及进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读硕士学位期间发表的论文 |
（7）基于“邪伏肝肾”理论的肝豆状核变性骨代谢障碍及中药干预研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词 |
| 引言 |
| 第一部分 “邪伏肝肾”与肝豆状核变性 |
| 1.伏邪理论与“邪伏肝肾” |
| 2.中医对肝豆状核变性的认识 |
| 第二部分 西医对肝豆状核变性骨关节损害的认识 |
| 1.WD的首发症状 |
| 2.以骨关节病变为主要症状的WD误诊情况 |
| 3.WD骨关节损害的临床表现 |
| 4.WD骨关节损害的检查手段 |
| 5.WD的骨代谢相关指标研究 |
| 6.国内外肝豆状核变性骨关节病变研究 |
| 7.WD骨关节病变的机制研究 |
| 第三部分 基于“邪伏肝肾”理论的肝豆状核变性骨代谢障碍的中药临床研究 |
| 1.临床资料 |
| 2.研究方法 |
| 3.疗效性指标观测 |
| 4.结果 |
| 5.讨论 |
| 6.结论 |
| 7.不足与展望 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附录 肝豆状核变性中医证候评分标准 |
| 个人简介 |
| 致谢 |
（8）肝豆状核变性15例临床分析（论文提纲范文）
| 1 临床资料 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 诊断标准 |
| 2 结果 |
| 2.1 临床表现 |
| 2.2 检查结果 |
| 2.2.1 实验室检查 |
| 2.2.2 眼部检查 |
| 2.2.3 腹部影像学检查 |
| 2.2.4 头部影像学检查 |
| 2.2.5 骨关节影像学检查 |
| 2.3 误诊情况 |
| 2.4 治疗情况 |
| 3 讨论 |
（9）生育期WD患者月经不调与中医证型的相关性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词表 |
| 前言 |
| 研究内容 |
| 1 诊断标准 |
| 2 病例选择标准 |
| 3 研究对象及材料 |
| 4 研究方法 |
| 5 数据整理和统计分析 |
| 研究结果 |
| 1.WD患者月经不调的相关分布 |
| 2 性六项检测数值与WD中医证型的关系 |
| 讨论 |
| 1 现代医学对肝豆状核变性的认识 |
| 2 中医学对肝豆状核变性的认识及文献记载 |
| 3 现代医学对WD生育期女性与月经不调相关性的认识 |
| 4 中医学对WD生育期女性与月经不调相关性的认识 |
| 研究结果分析 |
| 1.WD患者月经不调的病因病机 |
| 2.WD患者常见月经不调与WD的关系 |
| 3.月经不调的WD中医证型与性激素六项的关系分析 |
| 结论 |
| 不足与展望 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 个人简介 |
| 主要学习和工作经历 |
| 在学习期间发表的文章 |
| 致谢 |
（10）中西医结合临床护理路径在肝豆状核变性患者中的应用研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩略语表 |
| 前言 |
| 1 研究现状 |
| 1.1 HLD临床治疗 |
| 1.2 HLD临床护理 |
| 1.3 CNP国内外现状 |
| 1.4 CNP应用研究现状 |
| 1.5 中西医结合CNP应用现状 |
| 1.6 CNP应用于HLD现状 |
| 2 研究目标 |
| 3 基本理论与概念 |
| 3.1 HLD定义与分型 |
| 3.2 护理和护理程序概念 |
| 3.3 CNP概念 |
| 3.4 循证护理概念 |
| 3.5 CNP制定原则 |
| 3.6 PDCA循环模式 |
| 3.7 CNP中变异管理 |
| 3.8 信效度概念 |
| 内容一 肝豆状核变性中西医结合临床护理路径内容的制定 |
| 前言 |
| 1 资料选择对象 |
| 2 研究方法 |
| 2.1 准备阶段 |
| 2.1.1 文献搜集 |
| 2.1.2 病历回顾分析 |
| 2.1.3 组建CNP管理组织 |
| 2.2 编制阶段 |
| 2.2.1 小组讨论 |
| 2.2.2 专家咨询 |
| 2.3 预试验阶段 |
| 3 结果 |
| 3.1 肝豆状核变性中西医结合临床护理路径护理版 |
| 3.2 肝豆状核变性中西医结合临床护理路径患者版 |
| 4 CNP实施路线图 |
| 5 文本质量控制 |
| 内容二 肝豆状核变性中西医结合临床护理路径的实施与评价 |
| 前言 |
| 1 研究对象 |
| 1.1 患者来源 |
| 1.2 纳入标准 |
| 1.3 排除标准 |
| 1.4 脱落标准 |
| 2 研究内容 |
| 2.1 路径实施小组管理 |
| 2.2 研究分组 |
| 2.3 研究工具 |
| 2.4 研究方法 |
| 2.4.1 对照组 |
| 2.4.2 试验组 |
| 2.5 数据收集 |
| 2.6 伦理问题 |
| 2.7 质量控制 |
| 3 统计学处理 |
| 4 研究路线图 |
| 5 结果 |
| 5.1 两组患者一般资料比较 |
| 5.2 两组患者SCL-90得分情况比较 |
| 5.3 两组患者遵医行为度比较 |
| 5.4 两组患者疾病知识掌握率比较 |
| 5.5 两组患者平均住院天数比较 |
| 5.6 两组患者护理满意度比较 |
| 5.7 变异情况讨论 |
| 6 讨论 |
| 6.1 中西医结合CNP对HLD患者心理状态的影响 |
| 6.2 中西医结合CNP对HLD患者遵医行为度的影响 |
| 6.3 中西医结合CNP对HLD患者疾病知识掌握率的影响 |
| 6.4 中西医结合CNP对HLD患者平均住院天数的影响 |
| 6.5 中西医结合CNP对HLD患者护理满意度的影响 |
| 7 结论 |
| 8 创新与不足 |
| 8.1 创新 |
| 8.2 不足 |
| 9 展望 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 个人简介 |
| 致谢 |
四、肝豆状核变性11例误诊分析（论文参考文献）
- [1]肝豆状核变性的临床表现及脑部MRI影像分析[J]. 徐敏涛,杨洁,鲍国峰,谢起伟,杨学华. 上海医药, 2020(19)
- [2]320例肝豆状核变性患者角膜K-F环分级与临床相关性研究[D]. 徐柳慧. 安徽中医药大学, 2020(03)
- [3]基于ReHo方法对肝豆状核变性构音障碍的静息态功能磁共振研究[D]. 濮绘绘. 安徽中医药大学, 2020(03)
- [4]肝豆灵汤联合西药对痰瘀互结型Wilson病精神症状临床疗效研究[D]. 张思兰. 安徽中医药大学, 2020(03)
- [5]以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性病人临床特点分析[J]. 王苏悦,蔡永亮. 中西医结合心脑血管病杂志, 2019(19)
- [6]140例儿童肝豆状核变性临床特征分析[D]. 张丽. 重庆医科大学, 2019(01)
- [7]基于“邪伏肝肾”理论的肝豆状核变性骨代谢障碍及中药干预研究[D]. 程婷. 安徽中医药大学, 2019(02)
- [8]肝豆状核变性15例临床分析[J]. 段姣妞,张莉芸,侯睿宏,马丹,张改连,许珂. 山西医科大学学报, 2018(12)
- [9]生育期WD患者月经不调与中医证型的相关性研究[D]. 周会. 安徽中医药大学, 2018(02)
- [10]中西医结合临床护理路径在肝豆状核变性患者中的应用研究[D]. 尹光侠. 安徽中医药大学, 2018(02)